來(lái)源：【健康湖北】這是什么病？52歲的張阿姨這半年來(lái)總是覺(jué)得沒(méi)精神，四肢乏力，特別容易疲勞，休息后又好些，自以為是年齡大了，并沒(méi)有引起重視。一周前受涼感冒后，張阿姨突然出現(xiàn)右側(cè)眼瞼下垂，四肢無(wú)力明顯加重，下蹲后不能站起，說(shuō)話(huà)費(fèi)力、聲音嘶啞，

來(lái)源：【健康湖北】

這是什么病？

52歲的張阿姨這半年來(lái)總是覺(jué)得沒(méi)精神，四肢乏力，特別容易疲勞，休息后又好些，自以為是年齡大了，并沒(méi)有引起重視。一周前受涼感冒后，張阿姨突然出現(xiàn)右側(cè)眼瞼下垂，四肢無(wú)力明顯加重，下蹲后不能站起，說(shuō)話(huà)費(fèi)力、聲音嘶啞，喝水嗆咳，吞咽困難等癥狀，以為是中風(fēng)了，嚇得不輕，趕緊到醫(yī)院看診。

經(jīng)過(guò)神經(jīng)肌肉免疫疾病亞專(zhuān)科羅利俊主任醫(yī)師的詳細(xì)體檢和完善相關(guān)檢查后，很快排除中風(fēng)及其他疾病，明確診斷為“重癥肌無(wú)力”。

聽(tīng)到"重癥"兩個(gè)字

張阿姨嚇壞了

那么重癥肌無(wú)力到底"重不重"呢？

今天，就讓羅主任帶您一起來(lái)了解

“重癥肌無(wú)力”那些事

什么是重癥肌無(wú)力？嚴(yán)重嗎？

重癥肌無(wú)力（MG）是由自身抗體介導(dǎo)的后天獲得性神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的自身免疫性疾病。

MG全球患病率為（150-250）/百萬(wàn)，我國(guó)MG發(fā)病率約為0.68/10萬(wàn)，女性發(fā)病率略高；各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，30歲和50歲左右呈現(xiàn)發(fā)病雙峰，中國(guó)兒童及青少年MG患病高達(dá)50％，構(gòu)成第3個(gè)發(fā)病高峰。

MG癥狀可輕可重，輕的一般是眼瞼下垂，或全身輕度無(wú)力；但是，大約10%的重癥肌無(wú)力患者會(huì)出現(xiàn)病情危象，即：病情快速惡化，呼吸肌麻痹，病人不能維持正常的呼吸功能，需要立即開(kāi)放氣道，呼吸機(jī)輔助通氣，處置不及時(shí)可能有生命危險(xiǎn)！

重癥肌無(wú)力有哪些癥狀？

最核心的臨床特點(diǎn)是：波動(dòng)性無(wú)力和易疲勞性，癥狀呈“晨輕暮重”，活動(dòng)后加重、休息后可減輕。

眼瞼下垂：又稱(chēng)耷拉眼皮，尤以?xún)和嘁?jiàn)。

復(fù)視：即視物重影，一個(gè)東西看成兩個(gè)。

四肢全身無(wú)力：皮膚肌肉外表正常，但患者常感到可輕可重的全身無(wú)力，比如：肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來(lái)，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。肢體無(wú)力時(shí)好時(shí)壞，活動(dòng)后加重、休息后可減輕。

咀嚼無(wú)力：牙齒好好的，但咬東西沒(méi)勁，連咬饅頭都覺(jué)得費(fèi)力。

吞咽困難：沒(méi)有消化道疾病，胃口也挺好，但咽不下食物，甚至無(wú)法喝水。

面肌無(wú)力：由于整個(gè)面部表情肌無(wú)力，患者睡眠時(shí)常常閉不上眼。平時(shí)表情淡漠，笑起來(lái)很不自然。

說(shuō)話(huà)鼻音，聲音嘶啞：就像感冒了一樣，有的患者說(shuō)話(huà)時(shí)頭幾分鐘聲音還可以，時(shí)間稍長(zhǎng)，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。

頸肌無(wú)力：患者坐位時(shí)只能垂著頭、抬頭困難，仰臥時(shí)不能屈頸抬頭，起床困難。

呼吸困難：這是重癥肌無(wú)力最嚴(yán)重的一個(gè)癥狀，在短時(shí)間內(nèi)可以讓患者致死，故又稱(chēng)為重癥肌無(wú)力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致。患者感到喘氣困難，夜里不能平睡，只能坐著喘。咳痰咳不出。有這種呼吸困難的患者大多同時(shí)伴有吞咽困難、四肢無(wú)力或眼瞼下垂等。

重癥肌無(wú)力如何治療？

重癥肌無(wú)力并不是無(wú)藥可救

其治療分為對(duì)癥治療、免疫抑制治療、

免疫調(diào)節(jié)治療和胸腺切除術(shù)治療

經(jīng)過(guò)正確規(guī)范的治療

絕大部分病人可維持正常生活

劃重點(diǎn)！

及早就醫(yī)、規(guī)范診治和定期隨訪(fǎng)

是防治重癥肌無(wú)力的關(guān)健！

重癥肌無(wú)力患者生活中需注意

規(guī)律生活作息：養(yǎng)成良好的生活作息習(xí)慣，避免過(guò)度勞累及各種精神刺激，不要熬夜。

規(guī)律科學(xué)飲食：建議低鹽低脂高蛋白飲食，如雞、鴨、魚(yú)、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋等植物蛋白與動(dòng)物蛋白以及新鮮蔬菜水果等。西醫(yī)對(duì)飲食無(wú)太多限制，中醫(yī)則建議少食寒涼食物，如蘿卜、綠豆、海帶、黃花菜、西瓜、苦瓜等。

避免運(yùn)動(dòng)過(guò)量：鍛煉身體增強(qiáng)體質(zhì)，但不能運(yùn)動(dòng)過(guò)量，盲目增加鍛煉并不會(huì)使病人獲益，反會(huì)加重疲勞，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運(yùn)動(dòng)，我們建議散步結(jié)合適當(dāng)?shù)闹w鍛煉。

避免受涼及感染：適應(yīng)自然界環(huán)境的變化，對(duì)穿衣、飲食、起居、勞逸等適當(dāng)?shù)墓?jié)制與安排。在流感季節(jié)中盡量少到公共場(chǎng)所，注意飲食衛(wèi)生，防止病從口入，得了感冒需及早醫(yī)治，以免產(chǎn)生因感染繼發(fā)的嚴(yán)重后果。

避免應(yīng)用以下藥物：如氨基甙類(lèi)(如慶大霉素、丁胺卡那霉素)、某些抗心律失常藥(利多卡因、苯妥英鈉、奎尼丁、胺碘酮)、麻醉及鎮(zhèn)痛藥（嗎啡和度冷丁）、抗精神病藥（氯丙嗪）、抗癲癇藥（卡馬西平、苯妥英鈉）等。

雖然鎮(zhèn)靜催眠藥(如安定、舒樂(lè)安定、阿普唑侖、勞拉西泮、氯硝西泮等)也需慎用，但若病人焦慮激越難以入眠時(shí)也可結(jié)合實(shí)際情況在專(zhuān)科醫(yī)生的指導(dǎo)下酌情使用。

堅(jiān)持遵囑用藥、定期隨訪(fǎng)：這一點(diǎn)最重要！建議肌無(wú)力患者到專(zhuān)科就診，遵從醫(yī)囑用藥，避免隨便減藥或停藥，并定期隨訪(fǎng)，與醫(yī)生保持聯(lián)系；若有肌無(wú)力相關(guān)不適，請(qǐng)及時(shí)復(fù)診。

重癥肌無(wú)力為什么要做肌電圖？

肌電圖檢查是通過(guò)記錄肌肉和神經(jīng)產(chǎn)生的電信號(hào)，來(lái)判斷周?chē)窠?jīng)及肌肉有無(wú)病變以及病變的具體部位，對(duì)神經(jīng)肌肉疾病尤其是重癥肌無(wú)力的診斷有著非常重要的價(jià)值。

2018年，全身型重癥肌無(wú)力被列入“中國(guó)罕見(jiàn)病目錄”，因?yàn)椴怀Ｒ?jiàn)，所以好多人不了解、不認(rèn)識(shí)它，也因此重癥肌無(wú)力患者常被誤解成“懶得不想動(dòng)”、“裝病”、“就是沒(méi)力氣沒(méi)啥大事”……

患者早期可能只是易疲勞，但隨著病情發(fā)展，若不及時(shí)干預(yù)治療，行動(dòng)會(huì)越來(lái)越困難，后期可能連簡(jiǎn)單的喝水、吃飯、走路都難以做到，甚至危及生命。

所以，一旦發(fā)現(xiàn)身體經(jīng)常莫名疲累，乏力，特別是活動(dòng)后加重，休息后緩解，為保險(xiǎn)起見(jiàn)，建議及時(shí)到神經(jīng)肌病專(zhuān)科就診。

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