#每日醫(yī)聊##清風(fēng)計(jì)劃##了不起的醫(yī)生#近日，益陽(yáng)市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科聯(lián)合麻醉科，為一位患有罕見病“肺泡蛋白沉積癥”的患者實(shí)施了益陽(yáng)市首例全麻下大容量全肺灌洗術(shù)。簡(jiǎn)言之，就是給肺洗一個(gè)澡，真正意義上的洗肺。從肺里洗出數(shù)十瓶（500m

#每日醫(yī)聊##清風(fēng)計(jì)劃##了不起的醫(yī)生#

近日，益陽(yáng)市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科聯(lián)合麻醉科，為一位患有罕見病“肺泡蛋白沉積癥”的患者實(shí)施了益陽(yáng)市首例全麻下大容量全肺灌洗術(shù)。

簡(jiǎn)言之，就是給肺洗一個(gè)澡，真正意義上的洗肺。從肺里洗出數(shù)十瓶（500ml/瓶）牛奶色液體后，飽受半年氣促、咳嗽之苦的王女士終于感受到了自由呼吸的快樂。

王女士于去年5月份反復(fù)出現(xiàn)胸悶、咳嗽、喘不過(guò)氣的癥狀，

今年6月份開始出現(xiàn)劇烈咳嗽、活動(dòng)后氣促明顯，輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院均未得到明確診斷。

市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科郭晴醫(yī)生接診王女士后，確診王女士為臨床發(fā)病率僅百萬(wàn)分之三點(diǎn)七，國(guó)際上報(bào)道不足千例的“肺泡蛋白沉積癥”。

該病發(fā)病率極低，其癥狀與肺炎等常見肺部疾病相似，極易漏診誤診。為確保診斷無(wú)誤，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科邀請(qǐng)湘雅醫(yī)院教授會(huì)診，結(jié)果仍提示肺泡蛋白沉積癥。

肺泡蛋白沉積癥于1958年由Rosen等首先報(bào)道，是一種罕見疾病，

以肺泡和細(xì)支氣管腔內(nèi)充滿PAS染色陽(yáng)性，來(lái)自肺的富磷脂蛋白質(zhì)物質(zhì)為其特征，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性氣促、低氧血癥，通過(guò)胸部高分辨率CT地圖樣、鋪路石樣表現(xiàn)為初步診斷，支氣管肺泡灌洗液PAS染色可以確診。

國(guó)內(nèi)1965年首例報(bào)道肺泡蛋白沉積癥，該病例為我院第一例臨床確診病例。

王女士咳嗽活動(dòng)后呼吸困難，較前嚴(yán)重，全麻下單肺通氣血氧飽和度僅90%，有一定的危險(xiǎn)性。

科室主任劉飛宇高度重視新技術(shù)的開展，組織科室介入團(tuán)隊(duì)劉文廣主任醫(yī)師、李勇副主任醫(yī)師、何正兵副主任醫(yī)師經(jīng)過(guò)認(rèn)真討論后，認(rèn)為該患者適合行全肺肺泡灌洗術(shù)。

MDT討論后，在麻醉科陳安定主任醫(yī)師協(xié)助下，采用雙腔氣管插管及單肺通氣方式，劉文廣主任醫(yī)師、何正兵副主任醫(yī)師使用超細(xì)支氣管鏡反復(fù)確認(rèn)通氣側(cè)氣管導(dǎo)管球囊位置，通氣側(cè)導(dǎo)管位置及球囊能否封堵主支氣管為手術(shù)成功的關(guān)鍵一步。

劉文廣主任醫(yī)師采取左右肺分次全肺灌洗方案，先后經(jīng)過(guò)4個(gè)多小時(shí)的手術(shù)，期間度過(guò)多個(gè)技術(shù)難關(guān)，反復(fù)灌洗溫生理鹽水17500ml，共沖洗出17000ml牛奶樣肺泡灌洗液。術(shù)后，患者感覺呼吸較前順暢，咳嗽明顯好轉(zhuǎn)。

目前肺泡蛋白沉積癥唯一證實(shí)有效的治療方法為全肺灌洗術(shù)。

全麻下全肺灌洗由于技術(shù)難度高，省內(nèi)極少單位開展，是一項(xiàng)高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，稍微操作不當(dāng)便可造成雙肺不可逆損傷，實(shí)施這一手術(shù)的危險(xiǎn)與難度實(shí)不亞于高空走鋼絲，需要技術(shù)精湛的呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)師及麻醉科醫(yī)師的密切合作。

全肺灌洗主要用于肺泡蛋白沉積癥，但對(duì)于塵肺、煤肺及污染物導(dǎo)致的顆粒沉著也有良好的效果。該技術(shù)的成功開展，是我院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科在呼吸內(nèi)鏡介入領(lǐng)域又一次技術(shù)突破，為廣大患者帶來(lái)福音。

（編輯zebra。圖片來(lái)源益陽(yáng)市中心醫(yī)院）

湖南醫(yī)聊特約作者： 益陽(yáng)市中心醫(yī)院 何正兵

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