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面對一個有發熱、嘴角歪斜的患兒，大家會怎么診斷呢？我們來看看這個病例。女嬰發熱、嘴角歪斜病因卻不好找……病例詳情4個月，女，發熱、嘴角歪斜3天。患兒于3天前無明顯誘因出現發熱，最高體溫為38.9℃，無寒顫及抽搐，口服退熱藥熱退不佳，伴嘴角向
面對一個有發熱、嘴角歪斜的患兒，大家會怎么診斷呢？我們來看看這個病例。
女嬰發熱、嘴角歪斜
病因卻不好找……
病例詳情
4 個月，女，發熱、嘴角歪斜 3 天。患兒于 3 天前無明顯誘因出現發熱，最高體溫為 38.9℃，無寒顫及抽搐，口服退熱藥熱退不佳，伴嘴角向左歪斜，無肢體活動受限，為求進一步診治遂就診于我院。門診以「面神經麻痹」收入我科。病程中，一般狀態及精神稍差，進食欠佳，睡眠可，尿便正常。
既往史無特殊。
查體：一般狀態稍差，臀部可見少許紅色皮疹，嘴角向左側歪斜，右側額紋消失，右側鼻唇溝變淺，右側眼瞼不能閉合，雙眼球活動自如，眼結膜稍充血，瞳孔等大等圓，頸部可觸及數枚腫大淋巴結，最大為 0.8×1.0 cm，咽無充血，雙肺未聞及干濕性啰音，雙側巴氏征陰性，腦膜刺激征陰性，余神經系統查體未見異常。
輔助檢查：血常規：白細胞 25x10?/L，中性粒細胞 89%，淋巴細胞百分率 10.2%，血紅蛋白：126 g/L，血小板：683x10?/L。血培養陰性。血生化、肝腎功、心肌酶、電解質均正常，尿便常規無異常。頭核磁未見異常。
診斷思路：
門診初步診斷是：面神經麻痹，但該患兒的表現用面神經麻痹很難解釋。
面神經麻痹的主要病因是病毒感染，但是該患兒的白細胞明顯升高，以中性粒細胞為主，CRP、血小板明顯升高，這又怎么解釋呢？
是否還有別的疾病未被發現，膿毒癥？化膿性腦膜炎？
膿毒癥：患兒存在發熱，精神狀態稍差，是否為周圍性面神經麻痹合并膿毒癥，那感染源又在哪兒，血培養還是陰性，這就需要進行一個系統一個系統的排查。
化膿性腦膜炎：患兒存在發熱和神經系統癥狀，是否為面神經麻痹后繼發神經系統的細菌感染，導致化膿性腦膜炎，而雙側巴氏征、腦膜刺激征陰性，頭核磁未見異常，是否為化膿性腦膜炎還需行腰椎穿刺術檢查進一步評估。
罪魁禍首竟是川崎病
我們在討論下一步診療方案的時候，主任發話了：患兒現發熱幾天了，怎么治療的？還有發熱嗎？
答：入院第 3 天，發熱 5 天了，靜點甲強龍、阿糖腺苷、頭孢吡肟、肌注鼠神經生長因子、口服五維賴氨酸 3 天，現仍有發熱，且口服退熱藥熱退不佳。
這時 ，主任問了一句：你們為什么不考慮川崎病？
對呀！患兒現發熱已有 5 天，入院時臀部有皮疹，雙眼結膜稍充血，頸部淋巴結腫大，白細胞明顯升高，以中性粒細胞為主，CRP、血小板明顯升高，應用抗生素后退熱效果不佳。
發熱 ≥ 5 天，楊梅舌、口唇紅，皮疹，頸部淋巴結腫大，雙眼結膜稍充血，似乎是符合川崎病的診斷標準。
川崎病的診斷標準
發熱 ≥ 5 天，且出現以下 5 條標準中的 4 條即可確診：
雙側結膜充血（無滲出）
唇、舌、口腔黏膜的改變（充血、干燥、皸裂、楊梅舌）
周圍四肢末梢的改變（水腫、紅斑、脫皮）
軀干皮膚的多形性紅斑
頸部淋巴結腫大（至少一個淋巴結直徑 ≥ 1.5 cm）
為了明確診斷，我們給患兒安排了心臟超聲、心電圖、血沉檢查。并調整治療方案：停用抗生素，靜脈應用丙種球蛋白，口服大劑量阿司匹林。
在病程第 9 天的時候，心臟超聲提示：左側冠狀動脈內徑 2.2 mm，進一步證實了川崎病的診斷。經積極治療后，患兒無發熱，全身黏膜炎癥反應較前明顯減輕，血象、炎癥指標逐漸下降，阿司匹林已減量口服。
注意：
患兒 4 個月，腦膜刺激征可能存在假陰性，尚不能完全排除化膿性腦膜炎。需要在積極治療川崎病、周圍神經麻痹的過程中觀察，視情況而定。
川崎病的相關要點：
1、發熱：所有的患兒都發熱，且溫度高，呈稽留熱或弛張熱；抗生素治療無效；用解熱鎮痛藥退熱效果差；發熱時間長。
2、雙眼結膜充血：強調雙眼（而非單眼），無分泌物，無畏光、疼痛、流淚等表現。
3、口唇：是鮮艷的紅色，可有干裂、出血、血痂；口腔黏膜彌漫性發紅，但無分泌物和潰瘍；可見楊梅舌。
4、淋巴結腫大：頸部多見，單側多見，無痛性非化膿性炎癥，常在早期出現，3～5 天就消失了，所以有的就診較晚的孩子無淋巴結腫大。也有淋巴結腫脹而至脖子活動受限，患兒不敢隨意扭頭。
5、皮疹：早期出現，表現多形性，可表現為猩紅熱樣，蕁麻疹樣等，其特點是無水泡、膿痂形成。有的患兒出現卡巴紅腫，有的很大，像地圖一樣。
川崎病不能僅注意心臟并發癥
川崎病以全身中小動脈炎性病變為主要特征，所以全身的中小動脈都可能發生病變。
除了心臟并發癥（冠脈擴張、心肌炎、心包炎、心內膜炎、心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血壓等）外，還會有神經系統并發癥（無菌性腦膜炎、腦炎、腦梗塞、中樞、周圍神經麻痹、精神、神經異常）、消化系統并發癥（嘔吐、腹痛、腹瀉、消化道出血、肝大、黃疸、肝臟損傷等），泌尿系統并發癥（尿道炎、膿尿）。
因此，在確診川崎病之后，還需觀察患兒這些系統是否受累，尤其是川崎病休克綜合征，以免延誤病情。
經驗教訓：臨床診斷切忌先入為主
細細思考下來，開始之所以陷入困局，主要原因是大家的思路被門診的初步診斷局限住了。
1. 患兒以發熱、嘴角歪斜入院，初步診斷為周圍性面神經麻痹，對于那樣的血象，就局限的想到是其他神經系統感染性疾病。
2. 患兒有皮疹，當時想著周圍性面神經炎多由病毒感染引起，皮疹的出現可能由某些特殊病毒感染所致，也沒在意。
3.對于雙眼結膜充血，當時查體時患兒哭鬧，便認為是哭鬧所致，現在想想川崎病患兒易激惹，查體時就是易哭鬧、不配合，疏忽了。
4. 患兒頸部淋巴結腫大，考慮是因為面神經麻痹，病毒感染所致，便沒再細究。
作為臨床醫生，問診、查體應詳細、認真，盡量不要漏掉任何一個有助于診斷或是排除診斷的信息；在進行病情分析的時候應全面，可以分類歸納總結。
來源：兒科時間
劉夕一