科技改變生活 · 科技引領(lǐng)未來
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*本文所涉及專業(yè)部分，僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考話不多說，先來考一考你！下列幾種兒童指甲改變，你認(rèn)識(shí)幾個(gè)？圖1.兒童甲改變[2]，文末查看答案兒童甲病遠(yuǎn)非「小兒科」實(shí)際上，兒童的甲病往往難以診斷和治療，不是「小兒科」問題。其甲病類型眾多，包括
*本文所涉及專業(yè)部分，僅供醫(yī)學(xué)專業(yè)人士閱讀參考
話不多說，先來考一考你！
下列幾種兒童指甲改變，你認(rèn)識(shí)幾個(gè)？
圖1.兒童甲改變[2]，文末查看答案
兒童甲病遠(yuǎn)非「小兒科」
實(shí)際上，兒童的甲病往往難以診斷和治療，不是「小兒科」問題。其甲病類型眾多，包括先天性/遺傳性疾病，也包括炎癥性、感染性和腫瘤性甲病，后三者可粗略歸為獲得性甲病。
有時(shí)甲體征可在出生時(shí)或在新生兒期出現(xiàn)，可能為生理性改變，也可能是綜合征或系統(tǒng)性疾病的表現(xiàn)之一，甚至有數(shù)據(jù)顯示約75%的先天性綜合征與甲異常有關(guān)。
兒童獲得性甲病發(fā)生頻率與成人不同，且可能取決于具體年齡。例如甲真菌病或腫瘤常見于成人，很少發(fā)生于兒童。相反，部分炎癥性甲病更常見于兒童，如膿皰性角化不全病和甲線狀苔蘚。
兒童甲病的確切患病率尚不清楚。雖然比成人群體少見，但文獻(xiàn)估計(jì)其患病率在3%~11%之間，兒科和皮膚科醫(yī)生臨床常可遇見。在此對(duì)兒童甲病進(jìn)行盡可能詳細(xì)的綜述。
了解甲病前，首先要認(rèn)識(shí)甲的正常解剖結(jié)構(gòu)
甲解剖結(jié)構(gòu)和生理學(xué)基本知識(shí)有助于診斷和治療甲病。甲單元由多種結(jié)構(gòu)組成，包括甲板、甲床、甲母質(zhì)、近側(cè)甲皺襞、側(cè)緣甲皺襞、甲小皮和甲下皮等（圖1）。
圖2. 指甲解剖結(jié)構(gòu)[1]
下列簡(jiǎn)述各解剖結(jié)構(gòu)的特點(diǎn)和/或功能。
甲皺襞：為包裹甲板的皮膚組織，包括近端和側(cè)緣甲皺襞，構(gòu)成甲板的3個(gè)面。
甲小皮：附于甲板近端的角質(zhì)化表皮，封閉近端甲皺襞和甲板之間的空隙。
甲半月：屬于遠(yuǎn)端甲母質(zhì)，甲母質(zhì)位于近端甲皺襞下方，是形成甲板的生發(fā)上皮。
甲板：呈連續(xù)性生長(zhǎng)，是甲單元堅(jiān)硬、半透明的部分。
甲床：位于甲板下方，為上皮和結(jié)締組織。
甲下皮：甲單元的遠(yuǎn)端，在甲板和甲床邊緣的交界處。
兒童甲病不是成人的縮小版
兒童甲改變的構(gòu)成有各自的特點(diǎn)，這表現(xiàn)為：存在生理性改變；甲病的發(fā)生頻率與成人不同；不同年齡段的兒童也有各自常見的甲病譜。
下表總結(jié)了從出生到5歲期間，不同年齡段相對(duì)常見的甲改變（表1）。
表1. 5歲以內(nèi)兒童甲病的分類[2]
另一方面，也有學(xué)者對(duì)133例兒童甲病患者進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，總結(jié)出不同年齡段兒童的常見甲病（表2）。
表2. 不同年齡段兒童的常見指甲疾病
不過上兩表的分類和統(tǒng)計(jì)主要基于有限的臨床經(jīng)驗(yàn)/概率分析，僅供臨床參考。下文按照生理性甲改變和病理性甲改變進(jìn)行分述，不過需要注意的是，部分甲改變即可為生理性亦可為病理性，如Beau線、反甲等。
兒童生理性甲改變
兒童常有多種生理性甲改變，要點(diǎn)如下：
嬰幼兒指甲往往比較脆弱，又薄又軟
指甲末端容易分層
8到9周齡的嬰兒，90%以上的可以出現(xiàn)Beau線（甲橫溝）
趾甲遠(yuǎn)端可增厚，一般持續(xù)時(shí)間不會(huì)超過24個(gè)月
大足趾有時(shí)候可以有嵌甲
有時(shí)有反甲，基本會(huì)在10歲前改善
點(diǎn)狀白甲，可能和創(chuàng)傷有關(guān)
近端甲皺襞暫時(shí)性色素沉著
甲凹點(diǎn)
重點(diǎn)討論下列幾種兒童生理性甲改變。
01 反甲（koilonychia）
圖3.生理性反甲[2]
兒童期反甲（匙狀甲）常為特發(fā)性疾病，大足趾尤其常見。在33%的兒童中是一種生理性變異，基本會(huì)在10歲前因甲板變厚而改善。
02 暫時(shí)性生理性甲分裂（transient physiological onychoschizia）
圖4.暫時(shí)性生理性甲分裂[2]
暫時(shí)性生理性甲分裂主要見于大足趾和拇指，28.8%的新生兒在嬰兒早期的甲游離緣可出現(xiàn)橫向和層狀開裂。
03 拇趾假性肥厚（“pseudo-hypertrophy” of the hallux）
即近端及側(cè)緣甲皺襞明顯肥大，見于73.1%的新生兒。這是由于甲板產(chǎn)生一個(gè)較小的力，向下推動(dòng)甲皺襞而成，但無炎癥跡象。有反甲和三角形甲板時(shí)更為明顯。
04 近端甲皺襞暫時(shí)性淺棕色或赭色色素沉著（transient light-brown or ochre pigmentation of the proximal nail fold）
近端甲皺襞以及指背至指間關(guān)節(jié)可有暫時(shí)性淺棕色或赭色色素沉著，呈規(guī)則的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，僅位于甲周組織，不累及甲小皮或甲板，尤其好發(fā)于深膚色嬰兒。其本質(zhì)是一種生理性黑素沉著，在出生后的前6月內(nèi)出現(xiàn)，并持續(xù)數(shù)月。
05 指甲Beau線（Beau’s line）
圖5.新生兒指甲Beau線[2]
92%的新生兒在出生4周內(nèi)可出現(xiàn)Beau線，表現(xiàn)為指甲的橫向紋理，常于14周前隨著生長(zhǎng)而消失。本質(zhì)原因是近端甲母質(zhì)的輕微創(chuàng)傷，造成甲生長(zhǎng)出現(xiàn)暫時(shí)性抑制。這可能與宮內(nèi)窘迫或出生時(shí)的生理性改變相關(guān)。
06 點(diǎn)狀白甲（punctate leukonychia）
圖6.點(diǎn)狀白甲[2]
白甲可以為點(diǎn)狀白甲或橫向白甲，前者常見于手指，后者常僅限于第一足趾。兒童的點(diǎn)狀白甲常為真白甲，由遠(yuǎn)端甲母質(zhì)創(chuàng)傷所致。這種白甲的乳白色位于甲板之內(nèi)，源自甲板內(nèi)的灶性角化不全細(xì)胞。
07 甲凹點(diǎn)（pitting）
圖7.甲凹點(diǎn)[1]
甲凹點(diǎn)亦即甲板表面的小凹點(diǎn)。甲凹點(diǎn)可為生理性，常見于1~3歲的幼兒，亦可為病理性，如銀屑病和斑禿。銀屑病的凹點(diǎn)大而深，形狀、大小和分布不規(guī)則，斑禿凹點(diǎn)的形狀、大小和分布規(guī)則。
08 人字形甲（Chevron nail或Herringbone nail）
圖8.人字形甲[7]
表現(xiàn)為甲板表面斜行和縱向?qū)蔷€形隆起，并在甲板遠(yuǎn)端的中心會(huì)聚。人字形甲常出現(xiàn)于5~7歲，在成年早期消失。其病因未明，可累及數(shù)個(gè)指甲，亦可累及所有指甲。
兒童病理性甲改變
先天性和遺傳性甲病是一組指甲畸形，出生時(shí)或生后第一年出現(xiàn)，發(fā)病率不高。后天性甲病最常見的甲病，多見于4歲以上的兒童。
此外，感染是學(xué)齡期兒童甲營(yíng)養(yǎng)不良的常見原因，包括病毒、細(xì)菌和真菌感染。
兒童指甲的惡性和良性腫瘤極為罕見。最常見的良性腫瘤是甲母質(zhì)痣和甲下外生性骨疣。下表總結(jié)了兒童病理性甲改變的病因分類（表3）。
表3. 兒童病理性甲改變的病因分類
01 甲髕綜合征（nail-patella syndrome）
圖9.甲髕綜合征（圖源：https://nail.ftempo.com/）
甲髕綜合征是遺傳性甲和髕骨發(fā)育不良，特點(diǎn)是多種骨的異常，最初影響肘和膝，并有相關(guān)腎病，少數(shù)病例有眼和血管異常。
95.1%的甲髕綜合征患者在出生時(shí)就有明顯的甲異常，可能僅限于指甲，通常為拇指，表現(xiàn)為小甲或無甲，甲板薄或無，脆性增加，伴Beau線、甲縱嵴和三角形甲半月。
02 外胚層發(fā)育不良（ectodermal dysplasias）
圖10.外胚層發(fā)育不良[2]
外胚層發(fā)育不良是一組復(fù)雜的先天性疾病，包括170~200種不同的情況。其特征是兩個(gè)或多個(gè)外胚層結(jié)構(gòu)（頭發(fā)、甲、牙齒和汗腺）發(fā)育異常。指甲改變無特異性，大多表現(xiàn)為發(fā)育不全伴甲下角化過度，亦可表現(xiàn)為無甲癥、小甲癥、甲變薄或甲分離等。
03 先天性角化不良（dyskeratosis congenita）
先天性角化不良是一種罕見的先天性中胚層及外胚層發(fā)育不良綜合征，可能表現(xiàn)出不同的遺傳模式。典型三聯(lián)征是甲營(yíng)養(yǎng)不良、口腔黏膜的白斑角化癥和皮膚廣泛網(wǎng)狀色素沉著。甲改變可為首發(fā)表現(xiàn)，出現(xiàn)在兒童早期，有時(shí)早至1歲，表現(xiàn)為甲分裂、營(yíng)養(yǎng)不良和甲脫落等。
04 大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa）
圖11.大皰性表皮松解癥[6]
大皰性表皮松解癥是一組遺傳性疾病，其主要影響真表皮結(jié)合部的結(jié)構(gòu)和功能。甲母質(zhì)受損、甲床大皰和瘢痕可致甲異常。常見癥狀包括甲床起皰、甲溝炎、甲萎縮、甲彎曲、甲增厚、進(jìn)行性角化過度和鸚鵡喙甲畸形（parrot beak nail deformity），反復(fù)起皰可能導(dǎo)致永久性甲脫落。
05 先天性拇趾錯(cuò)位（congenital malalignment of the hallux）
圖12.先天性拇趾錯(cuò)位[2]
亦稱先天性大趾甲錯(cuò)位（congenital malalignment of the big toenail），由于甲母質(zhì)橫向偏移，與趾骨中軸不平行，產(chǎn)生短的營(yíng)養(yǎng)不良性甲。通常為雙側(cè)受累，并常引起甲周炎癥、甲彎曲和甲板改變（如甲縱嵴）。近半數(shù)患者可自發(fā)改善。
06 先天性側(cè)緣甲皺襞肥厚Congenital Hypertrophy of the Lateral Nail Folds
圖13.先天性側(cè)緣甲皺襞肥厚[2]
側(cè)緣甲皺襞肥厚，部分或完全覆蓋甲板。由于甲板和軟組織生長(zhǎng)不同步，先天性側(cè)緣甲皺襞肥厚在出生時(shí)或出生后不久即出現(xiàn)。甲皺襞肥厚可能引起甲溝炎和反甲等。此病可能會(huì)自發(fā)改善，如無改善則需考慮手術(shù)治療。
07 第4趾甲彎曲（curved nail of the 4th toe）
此為先天性疾病，通常累及雙側(cè)，骨或軟組織無異常，與任何綜合征無關(guān)，無特殊臨床意義。
08 無甲癥（anonychia）和小甲癥（micronychia）
圖14.無甲癥[2]
無甲癥和小甲癥可孤立發(fā)生，亦可為多種綜合征的表現(xiàn)之一，如Iso-Kikuchi 綜合征（先天性示指甲發(fā)育不良）、外胚層發(fā)育不良和甲髕綜合征。無甲癥亦稱指/趾甲缺如，意為指甲部分或完全缺失。小甲癥是甲板發(fā)育不全的先天性畸形。
09 先天性厚甲癥
圖15.先天性厚甲癥[3]
先天性厚甲癥是一種罕見的遺傳性皮膚病，其特征是角化缺陷。臨床主要表現(xiàn)為甲改變、疼痛性掌跖水皰、囊腫、毛囊角化過度和/或口腔白斑等。甲病特征是甲床角化過度，導(dǎo)致甲增厚、曲率增加并伴掌跖角皮病，其中趾甲增厚最為常見。
50%的病例在出生時(shí)即有甲和皮膚改變，到5歲時(shí)此比例達(dá)75%以上。到10歲時(shí)可出現(xiàn)疼痛癥狀，影響生活質(zhì)量。先天性厚甲癥最具診斷提示作用的臨床特征是3歲以上兒童出現(xiàn)趾甲營(yíng)養(yǎng)不良伴足跖角皮病和足跖疼痛。
10 急性甲溝炎（acute paronychia）
圖16.急性細(xì)菌性甲溝炎[2]
急性甲溝炎是一種常見的甲皺襞炎癥，可因?yàn)橐Ъ仔∑ず退蔽种傅纫鹬钢芷つw創(chuàng)傷和浸漬。最常見的病原體是金黃色葡萄球菌。
急性甲溝炎通常療程較短，表現(xiàn)為腫脹、發(fā)紅、疼痛和繼發(fā)性膿腫形成。當(dāng)炎癥嚴(yán)重時(shí)，可能會(huì)導(dǎo)致暫時(shí)性或永久性損傷甲母質(zhì)，表現(xiàn)為脫甲癥或甲板營(yíng)養(yǎng)不良。
11 甲真菌病（onychomycosis）
圖17.甲真菌病[1]
兒童甲真菌病很少見，群體總患病率低于0.5%。大多數(shù)兒童病例是皮膚癬菌所致，易感因素包括患有足癬或家人有甲真菌病或足癬。念珠菌引起的兒童甲真菌病可能表現(xiàn)為遠(yuǎn)端側(cè)位甲下型甲真菌病，通常累及指甲和趾甲，甲溝炎常與此相關(guān)。
12 病毒疣（wart）
圖18.甲周疣和甲下疣[6]
人乳頭狀瘤病毒引起的疣在6歲以上的兒童中非常常見，尤其是指甲。咬指甲也會(huì)促使疣在各個(gè)手指間傳播。疣可能在甲周，表現(xiàn)為甲皺襞角化過度，亦可在甲下，表現(xiàn)為角化過度性團(tuán)塊伴遠(yuǎn)端甲分離。角化物表面不規(guī)則，有點(diǎn)狀出血。約30%的病例會(huì)自發(fā)消退。
13 Beau線和脫甲癥（onychomadesis）
創(chuàng)傷或感染等因素可引起甲母質(zhì)炎癥或損傷，引起在甲板生長(zhǎng)受影響，表現(xiàn)為甲橫紋（Beau線）。
圖19.Beau線（圖源：https://www.treatcure.org/）
圖20.TEN致脫甲癥[1]
當(dāng)甲母質(zhì)受累明顯時(shí)（如重癥藥疹、手足口病等），甲板從近端甲皺襞分離，導(dǎo)致甲板全層橫向中斷、脫落，稱為脫甲癥。
14 粗面甲（trachyonychia）
圖21.粗面甲[1]
粗面甲意即甲粗糙，是近端甲母質(zhì)受損所致的良性炎癥性甲病。臨床分特發(fā)性粗面甲和繼發(fā)性粗面甲，可與斑禿、扁平苔蘚、白癜風(fēng)、特應(yīng)性皮炎、濕疹和銀屑病等相關(guān)。受累甲彌漫性粗糙，有縱向和規(guī)則的裂隙，通常不透明，呈砂紙狀，甲變薄，可能伴有反甲和甲小皮過度角化。粗面甲可累及數(shù)目不等的甲，累及所有指趾甲時(shí)稱為二十甲營(yíng)養(yǎng)不良（twenty-nail dystrophy）。
15 甲線狀苔蘚（nail lichen striatus）
圖22.甲線狀苔蘚[2]
線狀苔蘚罕見，幾乎僅見于兒童。累及單個(gè)指甲，表現(xiàn)為縱向裂隙、甲分離和遠(yuǎn)端開裂。常伴丘疹和鱗屑構(gòu)成的線狀皮損，沿Blaschko線分布，不過指甲改變有時(shí)是唯一的臨床癥狀。可在數(shù)年內(nèi)自然消退，部分病程更長(zhǎng)。
16 膿皰性角化不全病（parakeratosis pustulosa）
圖23.膿皰性角化不全病[3]
膿皰性角化不全病臨床罕見，僅見于兒童，通常在5~7歲。通常累及一個(gè)手指，常為拇指或食指。表現(xiàn)為甲周輕微濕疹性改變，伴輕度甲下角化過度和甲分離，有時(shí)有甲凹點(diǎn)。甲損傷通常會(huì)自然消退。
17 甲銀屑病（nail psoriasis）
圖24.甲銀屑病[6]
兒童甲銀屑病比成人少見，約10%~40%銀屑病患兒可有甲受累。臨床表現(xiàn)與成人相似，但兒童的臨床表現(xiàn)一般較輕，常被兒童及家長(zhǎng)忽視。最常見的癥狀是甲凹點(diǎn)、甲增厚伴甲下角化過度。甲凹點(diǎn)通常大、深且不規(guī)則。
18 甲扁平苔蘚（nail lichen planus）
圖25.扁平苔蘚[6]
兒童扁平苔蘚累及指甲的病例比成人少見，約占14%~20%。扁平苔蘚可能僅限于指甲。甲損傷通常輕微，表現(xiàn)為甲變薄、縱向裂隙和遠(yuǎn)端甲板開裂，另可出現(xiàn)甲分離、甲下角化過度或甲翼狀胬肉。
19 縱向黑甲（longitudinal melanonychia）
圖26.甲母質(zhì)痣致縱向黑甲[1]
縱向黑甲主要為甲板內(nèi)的黑素形成的色素帶，由靜止的黑素細(xì)胞活化或增殖所致。與成人不同的是，兒童縱向黑甲的主要原因是甲母質(zhì)痣（即甲母痣），主要是交界痣，可能在出生時(shí)出現(xiàn)，也可能在2~4歲時(shí)出現(xiàn)，可伴有甲周皮膚色素沉著（假性哈欽森征）。約25%的兒童縱向黑甲是由黑色素細(xì)胞活化所致。兒童甲黑素瘤極為罕見，因此兒童縱向黑甲常可以考慮定期隨訪。
20 剔甲癖（onychotillomania）
圖27.剔甲癖（圖源：http://www.hellenicdermatlas.com/）
剔甲癖是一種甲單元的自身損傷，定義為習(xí)慣性剔或撕扯甲單元。特征表現(xiàn)為甲中線營(yíng)養(yǎng)不良，即甲板中線縱向溝槽伴大量平行橫溝，多位于雙側(cè)拇指。剔甲癖引起甲母質(zhì)創(chuàng)傷時(shí)可有多種臨床征象，包括甲小皮缺失、甲下血腫、近端甲皺襞紅斑/潰瘍或出血、甲半月增大、甲床暴露及甲板縮短等。剔甲癖可能的并發(fā)癥為縱向黑甲、繼發(fā)細(xì)菌和病毒感染，如急性細(xì)菌性甲溝炎、皰疹性瘭疽等。
21 咬甲癖（onychophagia）
圖28.咬甲癖（圖源：https://www.choosehelp.com/）
咬甲癖指反復(fù)啃咬導(dǎo)致指甲變形或誘發(fā)甲溝炎。可見甲下出血、反甲、甲軟化等表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)甲溝炎等并發(fā)癥。
22 甲下外生性骨疣（subungual exostosis）
圖29.甲下外生骨疣（圖源：http://www.pcds.org.uk/）
外生骨疣是指骨遠(yuǎn)端的良性腫瘤。更常見于青少年和年輕人，常累及大足趾，與創(chuàng)傷密切相關(guān)。外生骨疣臨床表現(xiàn)為甲下質(zhì)硬結(jié)節(jié)，表面角化，可能伴疼痛或潰瘍。
小 結(jié)
甲病是皮膚病的一個(gè)重要分支，然而其診斷存在諸多挑戰(zhàn)。除外多種生理性甲改變外，兒童人群的病理性甲改變病種繁多，部分甲病為兒童特有，如膿皰性角化不全病。也有不少甲病在兒童和成人均可發(fā)生，表現(xiàn)類似，如甲銀屑病。而縱向黑甲等疾病則突出了成人和兒童人群的不同特點(diǎn)。
正確識(shí)別這些甲病（主要依靠臨床病史和專科檢查）同時(shí)了解兒童和成人甲病的關(guān)鍵差異有助于后續(xù)更合理的處置。
公布文首答案
隨堂考試
下列幾種甲病分別診斷什么？
答案
（a）先天性拇趾錯(cuò)位
（b）甲線狀苔蘚
（c）粗面甲
（d）縱向黑甲，甲母痣所致
（e）縱向黑甲，仍為甲母痣所致
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本文來源：醫(yī)學(xué)界皮膚頻道
本文作者：唐教清
責(zé)任編輯：CiCi
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